Il s’agit un petit garçon Franco-Malgache de 4 mois et 3 semaines, originaire de Nosy Be. Il a été hospitalisé au mois de septembre 2019 au Centre Hospitalo-Universitaire Mère-Enfant de Tsaralalana pour une difficulté respiratoire. Son histoire se résume à une toux sèche à répétition, non dyspnéisante mais associée à des sifflements, évoluant depuis l’âge de 3 mois. Il a eu un épisode de virose respiratoire une semaine avant son admission. L’aggravation des signes respiratoires et la réapparition de la toux, qui est devenue dyspnéisante et cyanosante, a motivé le transfert dans notre service.

Dans ses antécédents, c’est un enfant unique, issu d’une grossesse bien suivie par un médecin généraliste de ville, bien adapté en néonatale à la suite d’un accouchement par voie basse, avec un poids de naissance de 3500 grammes. Et du côté familiale, on rapporte une atopie chez le père.

L’examen clinique à l’entrée retrouvait un bébé en mauvais état général, obnubilé, avec un état hémodynamique instable. Il présentait des signes de luttes respiratoires, une cyanose labiales et des extrémités ainsi que des signes de choc cardiogénique : une oligoanurie, froideur des extrémités et marbrure. Son poids était à 5,880 kg et la taille 64 cm. La pression artérielle était de 60/30 mmHg et la fréquence cardiaque à 190 battements par minute. La saturation en oxygène était à 80 % à l’air ambiant et la température à 37°C. L’auscultation cardiaque retrouvait des bruits du cœur normaux, un souffle systolique 2/6 d’insuffisance mitrale, unB2 pulmonaire normal. L’auscultation pulmonaire révélait des râles crépitants diffus mais asymétriques sans syndrome d’épanchement pleural. On notait également une hépatomégalie avec une flèche hépatique mesurée à 8 cm et un reflux hépato-jugulaire.

La radiographie du thorax de face objectivait une cardiomégalie importante avec un rapport cardio-thoracique à 0.65 Figure 1.

Figure 1

L’électrocardiogramme (ECG) de surface inscrivait une tachycardie sinusale régulière à 150 cycles par minute, une onde Q profonde et large en DI, AVL et de V2 jusqu’en V6 Figure 2 .

L’échocardiographie-Doppler réalisé au Centre Hospitalier de Soavinandriana retrouvait une dilatation importante des cavités gauches avec un ventricule gauche (VG) à + 6,53 z score Figure 3, un trouble de la cinétique segmentaire du VG à type d’akinésie antéro-septo-médian, antéro-apicale ; une altération de la fonction systolique du VG avec une fraction d’éjection du VG à 27 % en Simpson Biplan. Le pilier antéro-latéral de la mitrale était hyperéchogène, on note une akinésie du segment au niveau de l’insertion pariétale de ce pilier. Il y avait une fuite mitrale modérée avec une valve mitrale fine et souple, sans anomalie congénitale. Le jet de cette fuite mitrale était excentré (Figure 4), il s’agissait d’une insuffisance mitrale secondaire d’origine ischémique. L’artère coronaire gauche était bien visible et ne se connectait pas dans l’aorte (Figure 5), l’artère coronaire droite était bien en place. L’examen avait conclu à une anomalie de connexion du tronc coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire avec aspect d’une cardiomyopathie ischémique et altération sévère de la fonction systolique du VG.

Figure 3

Figure 4

Figure 5

Durant l’hospitalisation, l’enfant avait reçu comme traitement un tonicardiaque (Dobutamine à 5 γ/kg/min à l’entrée puis sevré), des diurétiques (Furosémide 1 mg/kg et Spironolactone 1 mg/kg toutes les 6 heures), Salbutamol (en aérosol toutes les 4 heures puis 6 heures et en spray pendant une semaine). L’alimentation était fractionné par l’intermédiaire d’une sonde naso-gastrique. L’évolution clinique était bonne après les 6 jours d’hospitalisation avec amélioration de l’état général, disparition de la dyspnée et de la cyanose. Il restait une petite hépatomégalie. Nous avons poursuivi le traitement diurétique et nous l’avons adressé en chirurgie, le gold standard du traitement de l’ALCAPA.

La naissance anormale du tronc coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire ou communément appelé « anomalous left coronary artery from pulmonary artery » (ALCAPA) est une connexion anormale de l’artère coronaire gauche dans l’artère pulmonaire. Elle est aussi connue sous le nom de syndrome de Bland-White-Garland. Elle a été décrite pour la première fois par ces derniers en 1933 1 bien qu’en 1866 et 1908 on en a entendu parler brièvement3,4. C’est une anomalie congénitale rare affectant un enfant sur 300 000 naissances 5. Sur le plan physiopathologique, c’est l’artère coronaire droite qui assure de manière prépondérante la perfusion myocardique. La coronaire gauche naissant de l’artère pulmonaire va vasculariser le myocarde ventriculaire gauche par du sang pauvre en oxygène susceptible d’induire des lésions d’ischémie à l’effort ou bien elle est perfusée de façon rétrograde à partir de la coronaire droite et se vide dans l’artère pulmonaire lorsque les pressions pulmonaires baissent, entrainant un vol coronaire 6.

Plusieurs auteurs ont déjà rapporté des cas de cette pathologie, notamment des cas similaires au notre7,8. La particularité de notre cas est que c’est le seul et le premier à être rapporté à Madagascar. Il s’agit d’un nourrisson de 4 mois et trois semaines hospitalisé dans l’hôpital mère enfant de Tsaralalana pour un syndrome d’insuffisance cardiaque globale sévère avec hypoxie et cyanose. L’ALCAPA peut se manifester , soit à très bas âge, soit plus tardivement et de façons beaucoup plus modérée9. La manifestation à très bas âge se situe vers le 2^ème mois de vie. Elle est asymptomatique in utero et dans les premières heures de vie. Plus tard à cause de la diminution post-natale des pressions pulmonaires, un flux rétrograde est engendré au sein de l’artère coronaire gauche et favorise l’ischémie myocardique10.L’enfant présente alors des signes de décompensation cardiaque surtout gauche tels les signes de lutte respiratoire et polypnée avec des congestions pulmonaires comme la présentation clinique de notre cas. La forme plus tardive ne se manifeste qu’à l’adolescence voire à l’âge adulte du fait de réseau collatéral relativement suffisant entre les coronaires. On assiste alors à un angor à l’effort, à l’apparition de souffle, mais parfois aussi à une mort subite10. Sur le plan paraclinique, une cardiomégalie radiologique importante est souvent rapportée comme chez notre cas. Une onde Q large et profonde en D1 et AVL à l’ECG est très évocatrice et typique bien que Hoffman J.I. a rapporté des ECG dans la limite de la normale chez quelques patients atteint d’ALCAPA 11. L’échocardiographie est un examen clé chez l’enfant mais difficile à réaliser chez l’adulte. Ce n’est pas toujours possible chez l’adulte de trouver les origines des artères coronaires. Chez notre patient, il a été aisé de trouver le non-abouchement du tronc de l’artère coronaire gauche dans l’aorte. Dans d’autres cas, on peut voir le flux rétrograde dans l’artère pulmonaire à partir de l’artère coronaire gauche12. Ce qui n’a pas été observé dans le nôtre. D’autres signes échocardiographiques, à rechercher dans le cas de l’ALCAPA, étaient présents chez notre patient tels que la dysfonction systolique du VG, le trouble de la cinétique segmentaire du VG, l’aspect hyperéchogène du pilier de la valve mitrale et surtout la fuite mitrale excentrée d’origine ischémique qui a une valeur diagnostique importante voire pathognomonique dans l’ALCAPA 9. Les autres examens paracliniques tels que l’Imagerie par Résonnance Magnétique cardiaque, le scanner multibarrette ou le coroscanner ainsi que l’aortographie n’ont pas été réalisés devant la non disponibilité locale de ces plateaux techniques.

L’évolution clinique était bonne sous diurétiques et l’enfant est sorti au bout de 10 jours d’hospitalisation. Il a été par la suite adressé en chirurgie, en évacuation sanitaire, pour le traitement chirurgicale de sa pathologie.

L’ALCAPA est une anomalie congénitale rare. Les signes d‘insuffisance cardiaque gauche et l’onde Q de nécrose en DI et AVL chez le nourrisson font évoquer le diagnostic. L’échocardiographie-Doppler le confirme et recherche ses complications qui sont essentiellement la dilatation et la dysfonction systolique du VG, la fuite mitrale secondaire. Ces examens qui sont aisément réalisables à Madagascar doivent permettre de poser le diagnostic d’ALCAPA afin d’optimiser le traitement qui est chirurgical.

Conflits d’intérêts: Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt.

Contributions des auteurs: Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail. Tous les auteurs déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit.